Addison-kór - egy leírást az okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés
rövid leírása
Addison-kór (bronz-betegség, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség) - krónikus mellékvesekéreg elégtelenség felmerülő kétoldalú léziók, így csökken (vagy teljes megszűnését) HA szekréciót és mineralokortikoidok. Addison-kór akkor jelentkezik, amikor a károsodások a több mint 90% a mellékvese szövetet. A 80% -ában a betegség oka - egy autoimmun folyamat, majd frekvenciában, hogy a tuberkulózis. Ahogy szindróma, krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség van jelen több öröklődő betegségek. Statisztikai adatok. Az USA körülbelül 4-6: 100 000 idiopátiás autoimmun Addison-kór sújtja a nőket gyakrabban, mint a férfiak.
Etiológiája és patogenezise. 80% -ában - egy autoimmun elváltozás a mellékvese kéreg, 10% - a tuberkulózis a mellékvesék. Egyéb, kevésbé gyakori okai: • Iatrogén okok (kétoldali mellékvese, a következményeit a hosszú távú kezelés CC) • Gombás fertőzések (histoplasmosis, biasztomikőzis kokcidioidomikózis) • sarcoidosis • Vérzés a mellékvesében • Daganatok • Amyloidosis • a szerzett immunhiányos tünetegyüttes (AIDS) miatt - a CMV és más fertőző mellékvese elváltozások • szifilisz • adrenoleukodisztrófia. Kíséretében megnövekedett ACTH, együtt egy - melanocita stimuláló hormon okozza hyperpigmentatiot bőr és a nyálkahártyák - fémjelzi Addison-kór, amellyel kapcsolatban az is nevezik bronz.
A másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség okozta hipofízis elégtelenség (ACTH-hiány); Ellentétben az elsődleges, nem kíséri hyperpigmentation.
Genetikai szempontból. Megnyilvánulása Addison-kór figyelhető meg számos örökletes tényezők • adrenoleukodisztrófia • Veleszületett Addison-kór (103230,  ): Skin hyperpigmentation, gipernatriuriya, gipokaliuriya • hypoadrenocorticism család (240200 * r): hányás, a bőr pigmentációs, görcsök, keringési összeomlás, hipoglikémia, sóhiány, hyperkalaemia • hypoplasiája mellékvese kéreg család (* 300 200, Xp21.3-p21.2 génhibák DAX1, R) • hibák HA - receptorok (* 138.040, 5q31, GRL gén  ; és 202.200 * [MC2R gén hibája, 18p11.2, r]): nincs válasz ACTH, artériás magas vérnyomás; súlyos magas vérnyomás és hypokalaemiás alkalózis homozigóták • glicerin kináz hiány (307.030) • Ollgrova szindróma (tünetegyüttes 3A [a: mellékvese-elégtelenség, achalasia, Alacrimia], * 231.550, r): Addison-kór, achalasia, alakrimiya; mellékvese zona reticularis elérhető • Autoimmun polyglandularis szindróma.
Kockázati tényezők • Mellékvese elégtelenség autoimmun rokonok (első vagy másodfokú) • GC kezelés hosszú idő, valamint a súlyos fertőzések, trauma, vagy műtéti beavatkozás.
A tünetek (jelek)
A klinikai megnyilvánulások. A klinikai kép áll a jeleket a kudarc, és mine GC. A túlsúlya bizonyos megnyilvánulásai által meghatározott betegség tartamát.
• Hyperpigmentation bőrön és a nyálkahártyákon (ha elsődleges rezisztencia) gyakran hónapokig vagy évekig megelőzve a többi klinikai megnyilvánulásai. Az egyidejű jelenléte vitiligo miatt autoimmun pusztulását melanociták.
• Általános tünetek: súlyos gyengeség (főleg izom), fáradtság, fogyás, étvágytalanság.
• Az artériás hipotenzió főleg az orthostaticus kíséretében szédülés, és néha ájulás epizódok. Kapcsolatban is alacsony vérnyomás, a betegek számoltak szegény hideg tolerancia.
• Jelek az emésztőrendszer: hányinger, hányás, hasmenés alkalmi.
• Vannak mentális zavarok (depresszió, pszichózis).
• Fokozza az íze, szaglás, hallás érzékenysége; okozhat egy ellenállhatatlan vágy, hogy sós ételek.
Mellékvese (mellékvese) krízisek. Ezek alapján a hirtelen hiány GC és mine megnövekedett kereslet miatt a számukra, vagy hirtelen csökken a termelés a háttérben már meglévő krónikus mellékvese-elégtelenség.
• okai a stressz (25%): akut fertőző betegség, trauma, sebészeti beavatkozás, érzelmi stressz és egyéb stressz tényezők; mellékvese válságok ezekben a helyzetekben provokálni nincsenek megfelelő növekvő dózisban hormonpótló terápia. Továbbá, meg kell érteni, hogy amikor hozzárendeljük induktorok mikroszomális májenzimek (például rifampicin) adag hormonok szükséges kijavítani • Kétoldali vérzés mellékveséket - lásd szindróma Waterhouse-Friderihsena • oldalú embólia mellékvese artéria vagy trombózis mellékvese vénák (például során radiopak. tanulmányok) • A kétoldali mellékvese anélkül, hogy megfelelő terápia.
Tünetek: alacsony vérnyomás, hasi fájdalom, hányás és tudatzavar tünetei. Laboratóriumi változások - a hipoglikémia, sóhiány, hyperkalaemia, metabolikus acidózis.
Társbetegségek • cukorbetegség • thyreotoxicosis • Thyroiditis • Hypoparathyreosis • B12 - vashiányos vérszegénység • a petefészek működése • hypercalcaemia • Krónikus candidiasis.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok. Diagnózis krónikus mellékvese-elégtelenség csökkenti elégtelen kimutatási képesség a mellékvese kéreg (növeli a szintézis a kortizol, válaszul a stimuláló hatása).
• A standard teszt ACTH (pontosabb). ACTH (25-40 egység) adagoltuk / 8 óra alatt a nap a vizsgálat előtt, és a végzett kutatások a mérési napon a szabad kortizol (vagy 17 - gidroksikortikosteroidov). A napi vizeletben. Továbbá, a koncentráció a kortizol a vérszérumban közvetlenül a beadás előtt és az ACTH 6-8 óra után. Kialakulásának megelőzése a mellékvese-elégtelenség a beteg a kísérletek során beadott dexametazon (0,5 mg minden 6 órában). Általában kortikoszteroidok kiválasztás a vizeletbe növekszik 3-5 alkalommal, és a kortizol koncentrációja a vérszérumban -% a 15-40 mcg. Addison-kór növekedése kissé (vagy nem)
Továbbá: • sóhiány (kevesebb, mint 130 mmol / l) • Hyperkalaemia (5 mmol / l) • megnövekedett tartalma a vér karbamid-nitrogén • hipoglikémia • csökkentése kortizol, megnövekedett renin (radioimmunassay) • Fokozott ACTH-tartalom (a másodlagos rezisztencia - csökkentési ) • csökkentett koncentrációja 17 - gidroksikortikosteroidov a vizeletben • közepes neutropénia, és eosinophilia.
Szerszám adat • hasi CT •• mellékvese kis méretű (atrófia vagy következménye a hosszan ívelő TB) •• fokozott mellékvese (korai szakaszában tuberkulózis vagy más, potenciálisan kezelhető betegség) • Radiográfia hasi szervek: mellékvese lehet észlelni meszesedés • Mellkas röntgen: megállapítsa az elmeszesedése a mellékvesék és csökkenti szívméret • EKG: a kisfeszültségű QRS-komplex specifikus T hullám változások és szegmens ST; néha megváltoztatja jellemző hyperkalemia.
Diagnosztikai taktika. Jellegzetes klinikai manifesztációk (hiperpigmentáció kombinálva hipotenzió és egyéb funkciók) azt sugallja, a diagnózis. Annak igazolására van szükség, hogy következetesen folytat laboratóriumi és műszeres vizsgálat.
Differenciál diagnózis • • hipoglikémia Myopathia az egyéb okok miatt • nem megfelelő kiválasztásának szindrómájával az antidiuretikus hormon (ADH) • Solteryayuschaya képeznek adrenogenitális szindróma, mérgezés által nehézfémek • • • Haemochromatosis neurogén anorexia • • Hyperparathyreosis sprue.
vezető taktikát. A kezelés a mellékvese-elégtelenség helyettesítő terápia alkalmazásával glüko- - és mineralokortikoidok. Megfelelő kezelés az alapbetegség (például tuberkulózis). Sürgősségi ellátás a mellékvese krízist.
ambuláns állapotban mellékvese krízist - sürgősségi kórházi.
Gyógyszeres terápia. A cél a gyógyszeres kezelés - csökkenti a komplikációk előfordulásának és csökkenti a mortalitást.
• Krónikus mellékvese-elégtelenség - helyettesítő terápia GC és mineralokortikoid. Alkalmazott és hidrokortizon fludrokortizon •• Hidrokortizon 10 mg reggel és 5 mg po naponta a délutáni (felnőtt 20-30 mg / nap) •• fludrokortizon 0,1-0,2 mg orálisan 1 r / d. az adagot csökkenteni kell betegeknél artériás magas vérnyomás. Akut betegség vagy után kisebb trauma dózisú szteroid kettős fel jobban érzi magát. A sebészeti kezelés előtt és (ha szükséges) a műtét után dózisú szteroid kiegyenlítőfurat. Májbetegségek és idős betegek gyógyszerdózisokat csökkenteni kell.
• kezelése mellékvese krízist 1) vészhelyzeti biztosítása vénás hozzáférés / infúziós 0,9% p - pa nátrium-klorid, hogy megszüntesse a kiszáradás és hiponatrémia. 2) Hidrokortizon - egyszer 100 mg / a 5 percig, majd infúzió 300 mg 24 órán át (100 mg az első 2 óra); a második napon tipikusan beadott 150 mg, a harmadik - 75 mg. Klinikai javulás (becsült elsősorban visszaállítani AD) általában akkor 4-6 órával az infúzió után. Ha nincs javulás, a diagnózis kell vizsgálni. 3) azonosítása és megszüntetése provokáló faktorok. 4) rehidratálás gyakran alakul hipertermia és pszichotikus reakciókat • Amikor hipertermia (összehasonlítva a normális vérnyomás) kijelölik lázcsillapítók, így például acetil-szalicilsav 500 mg minden 30 percig legfeljebb testhőmérséklet csökkenése • A fejlesztés a pszichotikus reakciók után az első 12 órában a kezelést kell alkalmazni, hogy csökkentsék az adagot hidrokortizon a legkisebb hatásos.
A beteg teljes körű tájékoztatást nyújtanak a klinikai megnyilvánulásai mellékvese krízist, beleértve és korábban, annak érdekében, hogy képes időben növelni az adagot, hogy a hormonok és megelőzhetik a súlyos tünetek • Ha a hányinger és hányás megelőzésére a gyógyszer szedését belsejében a beteg orvoshoz kell fordulni parenterális terápia • Ha műtétre van szükség, hogy korrigálja a szteroid dózisa • Kerülje fertőző betegségek.
Szövődmények • mellékvese (mellékvese) válság • hiperkálémiás periodikus paralízis (ritkán) • reaktív pszichózis.
Előrejelzés. Megfelelő kezelés kedvező. A várható élettartam közel normális.
Életkor jellemzők • Gyermek: •• •• diagnózis nehezebb fejleszteni testvérek (testvérek) •• dózisú hidrokortizon és fludrocortisone kisebbnek kell lennie, mint a felnőtteknél • Idős. Leggyakrabban van mellékvese krízist.
BNO-10 • E27.2 Addison krízis • E27.1 elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség • A18.7 + tuberkulózis a mellékvese (E35.1 *)
Megjegyzés. Addisonizm - tünetei Addison-kór roncsolása nélkül a mellékvese kéreg.
Alkalmazás. Alakrimiya - nincs slozootdeleniya, kellemetlen érzés a szem környékén; Ez vezet a fejlődés xerophthalmia, szaruhártya homályosodás. Ismert veleszületett formája (* 103420), az eredmény hypoplasiája könnymirigy. Alakrimiya is kíséri szindróma Lesch-Nayena és ektodermális dysplasia angidroticheskuyu. BNO-10. H04.1 Egyéb betegségek könnymirigy.