A tanulmány haemostasisrendszerre

hemosztázis rendszer - egy sor funkcionális-morfológiai és biokémiai mechanizmusok, amelyek fenntartják a folyékony állapot a vér, megelőzésére és megállítására vérzés, valamint az integritását a vérerek.

Az egész szervezetre a hiányában kóros hatásokat a vér-folyadék egyensúlyi van olyan tényezők eredményeként okozó koagulációs folyamatban, és megakadályozzák azok fejlődését. Megsértése ez az egyensúly oka lehet olyan sok tényező, de függetlenül az etiológiai oka a thrombo-képződés a szervezetben ugyanolyan törvények a felvétel a folyamat bizonyos sejt-elemek, enzimek és szubsztrátok.

A véralvadás két linkek: celluláris (vaso-Trom-botsitarny) és plazma (koaguláció) hemosztázis.

# 9632; Under celluláris hemosztázis megérteni sejtadhézió (azaz, a kölcsönhatás a sejtek egy idegen felületet, beleértve a sejtek más fajokból származó), az aggregáció (ragasztás a hasonló vérsejtek egymás között), valamint a kibocsátás a kialakított elemek anyagok aktiváló plazma vérzéscsillapítás.

# 9632; Plazma (koaguláció) hemosztázis egy lépcsőzetes reakciók járó véralvadási faktorok, amelynek végén a folyamat kialakulásának a fibrin. A kapott fibrin tovább bomlanak hatása alatt plazmin (fibrinolízis).

Fontos megjegyezni, hogy a szétválás a vérzéscsillapító reakciók a sejt és plazma hagyományos, de az is igaz, az in vitro rendszerben, és nagyban megkönnyíti a kiválasztás a megfelelő technikák és az eredmények értelmezését diagnosztikai patológiai laboratórium vérzéscsillapítás. A szervezetben, ezek a két egység véralvadási rendszer szorosan összefügg, és nem tud működni külön-külön.

Egy nagyon fontos szerepet játszik a reakciók a hemosztázis játszik az érfal. A vaszkuláris endoteliális sejtek szintézisére képes és / vagy expresszálnak felszínükön különböző biológiailag aktív szerek, amelyek modulálják a trombózis. Ezek közé tartoznak a von Willebrand-faktor, egy endotheliális relaxációs faktor (nitrogén-oxid), pro-statsiklin, trombomodulin, endotelin, szöveti típusú plazminogén aktivátor, plazminogén aktivátor inhibitor, szövet típusától, a szöveti faktor (tromboplasztin), szöveti faktor út inhibitor, és mások. Ezen kívül, a membrán az endothel sejtek hordozzák a receptorokat, hogy bizonyos körülmények között való kötődést mediálják hogy molekuláris-Gandhi és sejtek keringő szabadon a véráramban.

Az hiányában megsérült véredények bélés endoteliális sejtek tromborezisz tulajdonságokkal, amely eljárás

létezik tartása folyékony állapotban a vér. endoteliális tromborezistentnosti nyújtanak:

# 9632; Synthesis erős vérlemezke-aggregációt gátló - prostatsi-ék;

# 9632; jelenlétét a membrán az endoteliális trombomodulin, amely kötődik a trombin; az utóbbi elveszti azt a képességét, hogy indukálja a véralvadást, de megtartja egy aktiváló hatása a rendszer két fő fiziológiás antikoaguláns - C és S-proteinek;

# 9632; a képesség, szintézisére és kiválasztására szöveti plazma aktivátor-lamprey nyújtó fibrinolízis;

# 9632; a képesség, hogy támogassák fibrinolízis rendszer révén a fehérjék C és S.

Megsértése a integritását a vaszkuláris fal és / vagy megváltoztathatja a funkcionális endoteliális sejtek tulajdonságait hozzájárulhat törölje-boticheskih reakciók - antitrombotikus potenciális endoteliális Trace képződött trombogén. Az okok, amelyek vezetnek érsérülés nagyon változatosak, és magában foglalja mind az exogén (a mechanikai sérülés, ionizáló sugárzás, és a hiper-hipotermia, mérgező anyagok, beleértve a gyógyszerek, és hasonlók) és az endogén faktorok. Az utóbbiak közé tartozik a biológiailag aktív anyag (trombin, ciklikus nukleotidok, számos citokin, és hasonlók), amely képes bizonyos körülmények között mutatnak membranoagressivnye tulajdonságait. Ez a mechanizmus az érfal lézió ami jellemző sok járó betegségek a tendencia, hogy trombózis.

Minden vér a sejtek részt vesznek trombogenezis, de a vérlemezke (ellentétben a vörösvértestek és leukociták) a prokoaguláns-értékű függvény egy alap egy. A vérlemezkék nem csak úgy járnak, mint a fő résztvevői a vérrögképződés folyamat, hanem jelentős hatással más részein véralvadás, amely aktivált foszfolipidfelületre végrehajtásához szükséges a folyamatok plazma vérzéscsillapítás, bejut a véráramba egy sor alvadási faktorok modulációs fibrinolysis zavaró hemodinamikai állandók mind tranziens érszűkület köszönhető, hogy a termelés a tromboxán A2. és alakítunk, és izoláljuk a mitogén faktorok hozzájáruló hiperplázia az érfal. Kezdeményezésekor trombogenezis bekövetkezik vérlemezke-aktiválás (azaz aktiválása vérlemezke glikoproteinek és foszfolipáz cseréjét foszfolipidek, kialakulása a második messengerek, fehérje foszforilezés, arachidonsav-metabolizmus, a kölcsönhatás a miozin és aktin, Na + / H + -exchange, kifejezése a fibrinogén receptor és újraelosztásával kalciumionokat) és indukciós folyamatok adhézió, aggregáció és felszabadulását reakció; ahol az adhéziós reakciót megelőzi a kibocsátás és a vérlemezke-aggregációt, és az első lépés a hemosztatikus folyamat.

Amikor megsértése subendotheliális komponensek belhámborítás érfal (nefibrillyarny és fibrilláris kollagén,

Vérlemezkék a trombogén felületre, majd azok terjedését. Ez a folyamat szükséges teljesebb kölcsönhatásának vérlemezke-receptorok rögzített ligandumok, amely hozzájárul a további progressziójának tromboob-máció, mivel, egyrészt biztosítja az erős kötést a tapadó sejteket a tartály falával, és másrészt, az immobilizált fibrinogén és a von Willebrand faktor képes fellépni a vérlemezke-agonista, hozzájárulva a további ezen sejtek aktiválása.

Amellett, hogy kölcsönhatások külföldi (beleértve a sérült erekben) alkalmas felülettel a vérlemezkék összetapadnak, azaz az aggregálódásra. A vérlemezke-aggregációt okoz különböző természetű anyagok, például a trombin, kollagén, ADP-wai arachidonil sav, a tromboxán A2, prosztaglandin G2 és H2. szerotonin, adrenalin, vérlemezke aktiváló faktor, és mások. Proagregantami lehet exogén szerek (amelyek hiányoznak a szervezetben), például latex.

Ahogy adhézió, és a vérlemezke-aggregáció vezethet a fejlesztés a reakció release - specifikus Ca 2+ -függő szekréciós folyamat, amelyben a vérlemezkék száma a titkos anyagok a celluláris extra helyet. Kibocsátását indukálják reakció ADP, adrenalin, szubendoteliális kötőszövet és trombin. Kezdetben a tartalmát sűrű szemcsék megjelent ADP, a szerotonin, a Ca 2+; hogy kiadja a tartalmát egy-granulátum (vérlemezke faktor 4, P-tromboglobulin, vérlemezke eredetű növekedési faktor, mintázat Villebran da, a fibrinogén és a fibronektin) igényel intenzívebb a vérlemezkék stimulálását. Liposzómális üledéket tartalmazó savas hidroláz, csak megjelent a trombin jelenlétében vagy kollagén. Meg kell jegyezni, hogy a felszabaduló vérlemezke tényező járul hozzá a hiba lezárás vaszkuláris hemosztatikus dugó és fejlesztés, de kellően kifejezettebb léziók cső továbbá vérlemezkék aktiválása és tapad a sérült részébe érfelü képezi az alapját a fejlesztés a széles körben elterjedt thromboticus-lag folyamatot követő érelzáródás.

Mindenesetre, az eredmény a károsodás endothelsejtekhez hajók intima Beszerzési válik prokoaguláns tulajdonságaik, hogy kíséri a szintézis és a kifejezés a szöveti faktor (tromboplasztin) - a fő kezdeményezője a véralvadás folyamatában. Ez tromboplasztin önmagában nincs enzimaktivitás, de működhet, mint egy kofaktor aktivált VII-es faktor. A komplex a tromboplasztin / VII faktor aktiválására képes mindkét X faktor, faktor vagy a XI, ezáltal a trombinképződés, amely viszont indukál további progressziójának-finanszírozás-reakciók mind celluláris, mind a plazma hemosztázist.

Hemo statikus reakciók, az összessége, amely az úgynevezett egy plazma (koaguláció) hemosztázis végső soron

aktiválás; - az átmenet az egyik állapotból a másikba

Ábra. vérlemezke vérzéscsillapítás

a fibrin képződését; Ezek a reakciók célszerűen végrehajtott fehérjék, az úgynevezett plazma faktorok. Táblázat. egy lista a tényezők a véralvadásban szerepet játszó.

Táblázat nemzetközi nómenklatúrának véralvadási faktorok

Táblázat nemzetközi nómenklatúrának véralvadási faktorok

* A májban szintetizálódik.

* A májban szintetizálódik.

A plazma vérzéscsillapítás lehet három fázisra bontható.

I Fázis - a kialakulását egy protrombináz vagy forduljon-kallikrein-ki-Nin-aktivációs kaszkádot. I. fázisú, egy többlépéses folyamat, ami a vér felgyülemlését a bonyolult tényezők, amely képes átalakítani a protrombint trombinná, így ez az úgynevezett protrombináz komplexet. Megkülönböztetése intrinsic és extrinsic útra protrombináz képződését. Szárazföldi útvonal véralvadás kezdeményezi bevonása nélkül szöveti tromboplasztin; a kialakulását a plazma faktorok protrombináz befogadó rész (XII, XI, IX, VIII, X), a kallikrein-kinin rendszerben, és a vérlemezkék. Ennek eredményeként az iniciációs komplex az intrinsic útvonal tényezők Xa reakciók kialakított V, a phospholyl Pydna felülete (vérlemezke 3 faktor) jelenlétében ionizált kalcium. Mindez komplex működik prothrombináz, konvertáló protrombin trombinná. A kioldó mechanizmus ez a tényező - XII, amely aktiválódik, vagy miatt kapcsolati vér idegen felületekkel, akár érintkezés vérével szubendoteliális (kollagén) és más kötőszövet komponenseit a véredények falának sérülése; vagy XII faktor aktiválódik enzimatikus hasítással (kallikre-

Ellenkező esetben, a plazmin és egyéb proteázok). A külső útvonal protrombináz képződését jelentős szerepet játszik a szöveti faktor (tényező III), amely expresszálja a sejt felületeken szöveti károsodás és képez a VIIa faktor és a kalcium-ion-komplex, amely képes transzfer X. faktor Xa faktor, amely aktiválja a protrombint. Ezen túlmenően, a retrográd Xa faktor aktiválja a komplex szöveti faktor és a Vlla faktor. Így a intrinsic és extrinsic útra a véralvadási faktorok csatlakoztatva. Az úgynevezett „hidakat” közötti ezen útvonalak révén hajtják végre kölcsönös aktiválása XII faktor, VII és IX. Ez a fázis tart 4 perc 50 másodperc 6 perc 50 másodperc.

Fázis II - a trombin képződését. Ebben a fázisban a protrombináz koagulációs faktorok V, VII, X és IV átalakítja inaktív II faktor (protrombin) a Faktor-IIa aktív - trombin. Ez a fázis tart 2-5 másodpercig.

Fázis III - fibrin képződését. A trombin a fibrinogént két peptid molekula A és B, átalakítása fibrinmonomer. A molekulákat polimerizálunk először az utolsó dimerek, majd jobban oldódik, különösen savas környezetben, oligomerek, és végső soron a fibrin polimer. Továbbá, a trombin elősegíti a konverziós faktor XIII HSha faktor. A Ca2 + -ionok jelenlétében változások a fibrin-labilis polimer, könnyen oldható fibrinolizinom (plazmin) képez lassan oldható formában és korlátozott, amely alapját képezi egy vérrög. Ez a fázis tart 2-5 másodpercig.

Során a kialakulását hemosztatikus vérrög terjedési Trom-boobrazovaniya fala hajó sérülés helyén a vaszkuláris ágyban nem fordul elő, mivel ez akadályozza meg gyorsan növekvő után a véralvadást antikoaguláns potenciális aktiváció és a fibrin-litikus rendszert.

Tartása vért folyékony állapotban, és a szabályozás a sebesség kölcsönhatását tényezők valamennyi koagulációs fázis nagymértékben határozza meg a jelenléte a véráramban a természetes anyagok antikoaguláns aktivitással. A folyékony állapotban a vér biztosítja az egyensúlyt a tényezők kiváltó véralvadást, és a fejlődést gátló akadályok, az utóbbi nem azonosított különálló funkcionális rendszer bevezetése óta a hatásukat leggyakrabban nem lehetséges részvétele nélkül prokoagulyatsionnyh tényezők. Ezért, kiválasztása antikoagulánsok, hogy megakadályozzák a vér alvadási faktorok aktiválásával, és semlegesíti az aktív formában meglehetősen önkényesen. Anyagok véralvadásgátló aktivitású, mindig szintetizált a szervezetben, és állni egy bizonyos sebesség a véráramba. Ezek közé tartozik a ATSH, heparin, fehérjék C és S, egy újonnan megnyílt közúti szöveti koagulációs inhibitor - TFPI (szöveti faktor inhibitor komplex faktor VIIa-Ca 2+), a2 makroglobulin, antitripszin, stb A folyamat során a véralvadási, fibrinolízis faktor. és más koagulációs fehérjéket is termelt anyagok a véralvadásgátló aktivitású. A véralvadásgátló van jelentős hatással minden fázisában véralvadást, ezért a tanulmány az aktivitásuk véralvadási fontos.

Ábra. Plazma vérzéscsillapítás. WMC - nagy molekulatömegű kininogén; SfmC - oldható fibrinmonomer-komplexek; OP A és B - fibrinopeptid A és B; C3. S5V. C9 - a komplement rendszer tényezők

Ábra. Plazma vérzéscsillapítás. WMC - nagy molekulatömegű kininogén; SfmC - oldható fibrinmonomer-komplexek; OP A és B - fibrinopeptid A és B; C3. S5V. C9 - a komplement rendszer tényezők

Ábra. III fázisú véralvadás (fibrin képződés)

Stabilizálása után fibrin, együtt formában alkotó elemek elsődleges vörös trombust két fő folyamat postkoagulyatsionnoy kezdő fázis - spontán fibrinolízis és visszahúzása, ami végül a kialakulását hemosztatikus vérrög végső pontszám. Normális esetben ez a két folyamat párhuzamosan futnak. Fiziológiai spontán fibrinolysis alvadékretrakció elősegítése tömörítésére és hajtsák végre a vérzéscsillapító funkcióit. Ebben a folyamatban, aktív részvétele plazmin (fibrinolitikus) rendszer és a fibrin stabilizáló faktor (XIIIa faktor). Spontán (természetes) fibrinolízis tükrözi a komplex reakció komponensei között a fibrin és a plazmin rendszer. Plazmin rendszer áll négy alapvető összetevők: plazminogén, plazmin (fibrinolizin), aktivátorok és proenzimek fibrinolízis inhibitorai. Megsértése meg a komponensek mólaránya plazmin rendszer vezet abnormális aktiválása fibrinolízis.

A klinikai gyakorlatban a tanulmány haemostasisrendszerre céljai a következők:

# 9632; diagnózis vérzéscsillapító rendellenességek;

# 9632; tisztázása elfogadhatóságát műtét az észlelt jogsértések haemostasisrendszerre;

# 9632; monitorozást hajtanak antikoaguláns kezelés közvetlen és közvetett cselekvések, valamint trombolitikus terápia.